Hem

Hjärntumör


Hjärntumörer utgör 3% av alla cancerfall i Sverige. Hjärntumörer har mycket olika prognos och kunskapen om detta är mycket viktig när man kommer i kontakt med patienter som har fått besked om att dom har en hjärntumör.
Här har jag samlat lite information och länkar som kan vara till nytta. Mest handlar det om neurokirurgi eftersom jag själv är neurokirurg.

Innehåll

Klassifikation och tumörtyper
Epidemiologi
Symtom
Diagnostik
Behandling
Prognos
Användbara Länkar

Tumörer i hjärnan

Nervcellerna hos en vuxen skiljer sig från andra celler i kroppen genom att de inte delar sig. När nervceller dör ersätts de därför inte av nya celler. Hjärntumörer hos vuxna utvecklas aldrig från en nervcell. Tumörer uppkommer främst hos celltyper som förnyar sig ofta. Det gör gliacellerna i hjärnans stödjevävnad. Många hjärntumörer växer ur gliaceller, dessa tumörer kallas gliom eller astrocytom och är vanligtvis elakartade. Hos barn finns omogna celler som efterhand utvecklas till nervceller och dessa kan utveckla tumörer. Ett exempel på detta är medulloblastom, en hjärntumör som nästan enbart drabbar barn. Medulloblastom är en elakartad tumör och uppstår oftast i lillhjärnan. I hjärnhinnorna, meningerna, förnyas också cellerna. Därför kan tumörer uppstå även där. De kallas meningiom och är i allmänhet godartade, dvs. de växer sällan in i omgivande vävnad utan tränger istället undan den. Denna tumörtyp är ovanlig hos personer under 50 år och vanligare hos kvinnor. Elakartade hjärntumörer skiljer sig i ett viktigt avseende från andra cancertyper. De sätter sällan metastaser i andra delar av kroppen. Men om tumören växer så att den får kontakt med hjärn- och ryggmärgsvätskan kan celler lossna till vätskan och spridas med den. Det gäller bl.a. för medulloblastom. På den här sidan kommer jag att presentera information kring hjärntumörer både av mer allmänt slag och sånt som kan vara intressant för den specialintresserade.


Toppen av sidan.

Olika typer av tumörer - klassifikation


Det finns många olika tumörtyper som utgår från hjärnan. De vanligaste utgår från neuroepiteliala celler eller gliaceller. Det finns flera olika typer av gliaceller och alla kan ge upphov till tumörer. Astrocytom från astrocyter är den vanligaste men det finns även ependymom, oligodendrogliom och blandformer. Tumörerna klassificeras dels baserat på sitt ursprung men de malignitets-graderas även på basen av aggresivitet och prognos. Grad I enligt WHO är den mest godartade formen av tumör där man räknar med chans till kurativ behandling i gynnsamma fall. Grad IV är den mest elakartade formen av tumör med dålig prognos. Astrocytom, oligodendrogliom och blandtumörer med grad II brukar vi sammanfatta som lågmaligna astrocytom, medan de med grad III och IV räknas som högmaligna astrocytom.

Meningiom utgår från celler i hjärnhinnorna och är benigna välavgränsade tumörer som för det mesta har god prognos och därför graderas som Grad I. Neurinom är en annan godartad tumör som utgår från Schwannska celler i kranialnerverna och den vanligaste är ackustikusneurinomet - också grad I.

Om du vill veta mer om olika typer av hjärntumör klicka här

Frekvenser för de vanligaste tumör-formerna finns i tabellen nedan. Om du vill se en lista över alla olika tumörformer klicka på länken till WHO´s klassifikation nedan.

Klassifikation av CNS-tumörer enligt WHO.

Toppen av sidan.

Epidemiologi - CNS-tumörer


Genomsnittligt antal fall/år mellan 1990 - 2001 för olika diagnoser

Data från Socialstyrelsens Cancerstatistik. Hela riket.

Diagnos Män Kvinnor Alla Procent
Lågmaligna astrocytom 79 57 136 10,6%
Högmaligna astrocytom 203 156 359 28,1%
Ependymom 16 12 28 2,2%
         
Meningiom 114 275 389 30,5%
Malignt meningiom 4 6 10 0,8%
Neurinom 61 62 123 9,6%
Plexuspapillom 1 2 3 0,2%
Hemangioblastom, m.fl. 16 14 30 2,3%
Kraniofaryngiom 6 6 12 0,9%
Pinealom 4 2 6 0,5%
Utan PAD 52 56 108 8,5%
Övriga 45 28 73 5,7%
Totalt/år 601 676 1277  

Den här tabellen visar genomsnittligt antal fall per år i olika diagnoser under tiden 1990 - 2001. Vi ser att det är drygt 1200 fall/år. Högmaligna astrocytom och meningiom svarar för ungefär 30% vardera och sedan följer Lågmaligna astrocytom med 10,6%. Neurinom är 9,6% av tumörerna och sedan kommer flera olika diagnoser med relativt låga frekvenser, flera av dem så ovanliga att de grupperas under övriga. Sammantaget finns över 100 olika histolgiska tumörtyper(se klassifikationen enligt WHO). Man ser att för astrocytom finns en lätt manlig dominans medan det för meningiom är mer än dubbelt så många kvinnor som män


Toppen av sidan.

Antal fall per år i olika åldersgrupper

Den här figuren visar genomsnittligt antal fall per år för alla CNS-tumörer i olika åldersgrupper.

Genomsnittligt antal fall/år

Om vi tittar på ålderstandardiserade incidenssiffror för några av de vanligare tumörerna ser vi att Lågmaligna astrocytom förekommer i alla åldersgrupper. Högmaligna astrocytom har en topp vid 70 års ålder, medan meningiom tycks öka med stigande ålder.

Åldersfördelning vid olika tumörer

Om vi tittar på meningiom vid olika åldrar ser vi att den ökade frekvensen hos kvinnor finns från 25 års ålder och uppåt. Skillnaden tycks bestå även upp till ca 80 års ålder. Man tror att denna könsskillnad beror på hormonella faktorer och framför allt östrogen.

Meningiom och könsfördelning

 

Toppen av sidan.

Symtom

Huvudvärk

Huvudvärk är ett vanligt symtom och 70% av alla patienter med hjärntumör har huvudvärk under någon del av sin sjukdom. Huvudvärken saknar tydliga karrakteristika och kan vara svår att skilja från "vanlig" huvudvärk. Viktigaste varningstecken är nydebuterad huvudvärk som progredierar under några veckor månader. Man kan också uppmärksamma huvudvärk som försämras av ansträngning eller Valsalva manöver.

Fokala retningsymtom

Tumörer kan orsaka symtom genom att reta nervcellerna och orsaka epileptiska anfall. Dessa kan vara motoriska och yttrar sig då som ryckningar i någon muskelgrupp s.k. Jacksonanfall. Om de retar sensorisk cortex får man dommningar eller pirrningar i motsatt kroppshalva. Lukthallucinationer kan förekomma vid fokus i temporalloben.Om anfallet sprider sig i cortex kan det sekundärt generaliseras med tonisk-kloniska kramper och medvetslöshet.

Om en vuxen får nydebuterad epilepsi s.k. "epilepsia tarda" är man tvungen att misstänka en tumör och utreda den möjlligheten.

Fokala bortfallssymtom

Bortfallssymtom uppkommer genom att tumören destruerar eller komprimerar nervvävnaden. Det kan yttra sig sig som förlamning i motsatt kroppshalva, neglect, afasi eller synfältsbortfall. Även kranialnerver kan påverkas och ger då ofta karakteristiska bortfall som t.ex. bitemporal hemianopsi vid kompression av synnervskorsningen, och hörselnedsättning vid ackustikustumörer.Synbanornas påverkan på olika nivåer i hjärnan ger karakteristiskt utseende av synfältsbortfallet(se bilden nedan).

Synfältsdefekter
Figur: Synfältsbortfall vid skador på synbanorna.

Personlighetsförändring

En viss grad av personlighetsförändring är vanlig vid alla typer av hemisfärtumörer. Vid frontala tumörer är det mer markant med inslag av "slow cerebration", initiativlöshet och demens.

Om du vill läsa mer om personlighetsförändringar vid sjukdomar i hjärnan klicka här

Toppen av sidan.

Diagnostik

För utredning av en misstänkt hjärntumör används;

Datortomografi
MRT
Positronemissionstomografi(PET)
Angiografi

Datortomografi är förstahandsmetod vid utredning av misstänkt hjärntumör. En normal datortomografi med och utan kontrast utesluter förekomsten av allt utom mycket små tumörer.

CT-bild över metastas temporalt vä

Bilden visar en metastas temporalt vänster.

MRT är en bättre metod vid mycket små förändringar och förändringar nära skallbasen. MRT kan också ge mer information om tumörens art än datortomografi. MRT är förstahandsmetod vid utredning av hypofys- och ackustickustumörer.

MRT bild av pinealetumör

MRT bild som visar en pinealetumör. Sagitalsnitt.

Positron-emissionstomografi(PET) används huvudsakligen för att differentiera mellan olika tumörer och olika malignitesgrader genom att studera tumörens metaboliska aktivitet. Man använder 18F-deoxyglukos eller 11C-metionin som som spårämnen.

Angiografi används huvudsakligen för att kartlägga kärlanatomi inför operationer och ibland görs en samtidig pre-operativ embolisering för att minska blödning under operation.


Toppen av sidan.

Behandling

Vid behandling av hjärntumörer kan man använda följande;

Kirurgi
Strålbehandling
Cytostatika
Steroider

Kirurgi är förstahandsbehandling vid hjärntumörer. Detta beror på att operationen är det snabbaste sättet att reducera mängden tumörvävnad för en patient med expansiv tumör och förhöjt intrakraniellt tryck. Dessutom är operationen ibland det enda och slutgiltiga sättet att fastställa diagnosen liksom att klassificera tumören. Operationens mål är att ta bort så mycket tumör som är möjligt utan att tillföra patienten något nytt symtom eller neurologiskt deficit. För vissa benigna tumörer med gott läge kan man uppnå en radikal extirpation som botar patienten men för många diffust växande gliomatösa tumörer når man enbart olika grader av subtotal resektion. För många gliom innebär makroskopiskt radikal operation ändå inte en chans till bot då gränsen mot omgivande hjärna är mycket diffus. I några fall där tumören har ett ogynnsamt läge kan enbart biopsi göras, antingen som en stereotaktisk biopsi eller med någon annan form av navigationsledd biopsi. För en mer utförlig redogörelse se Kirurgisk behandling av tumörer i Centrala nervsystemet.

Strålbehandling ges ofta som komplement till operation av gliomatösa tumörer. En operation av en patient med gliom blir praktiskt taget aldrig radikal. Flertalet patienter drabbas av recidiv. I avsikt att minska recidivtendensen och därmed förlänga den recidivfria överlevnaden och sannolikt även totalöverlevnaden erbjudes flertalet patienter postoperativ strålbehandling. Ett antal randomiserade kontrollerade studier visar förlängd överlevnad vid behandling av malignt astrocytom, PNET-tumörer, ependymom och germinom. Även efter subtotal operation av meningiom har strålbehandling visat sig kunna minska recidivrisken.

Cytostatika används för vissa gliomatösa tumörer. För de högmaligna gliomen har ett nytt cytostatikum(Temodal®) visat sig vara effektiv och har också lite biverkningar. Oligodendrogliom, germinom och PNET- tumörer har visat sig svara på cytostatika. Även lymfom behandlas med cytostatika.

Steroidbehanling. Hjärntumörer ger upphov till ett s k vasogent ödem vilket innebär att ödemet bildas genom vätskeläckage från kärlbädden ut i interstitialrummet. Denna typ av hjärnödem kan ofta framgångsrikt behandlas med kortison. Ett uttalat hjärnödem kan lämpligen behandlas med ett schema enligt tabell nedan

Dag Betametason(eller dexametason)
1 8mgx2
2 8mg+6mg
3 4mgx2
4 4mgx2
5 2mgx2
6 2mgx2

Om kortisonbehandling startas utanför neurokirurgisk klinik i väntan på operation bör denna behandling ej utsättas helt innan patienten kommit till operation. Vanligtvis bör en daglig dos betametason (eller dexametason) på 2 mg x 1 – 2 behållas efter schemats avslutande.

Toppen av sidan.

Prognos

Femårsöverlevnad Procent
Högmaligna astrocytom 4
Lågmaligna astrocytom 43
Oligodendrogliom 47
Meningiom 80
Neurinom 90

Observera att dessa siffror endast är en grov uppskattning av prognosen vid olika tumörer som är hämtad från register. Dessa data bör ej användas för att uttala sig om prognos i enskilda fall.

Toppen av sidan.

Länkar

Här nedan finns länkar till sidor som berättar mer om hjärntumörer

Vårdprogram för Hjärntumörer. Uppsala - Örebro regionen(PDF)
Cancerfondens informationssida om hjärntumörer
Vårdprogram för Hypofystumörer. Uppsala - Örebro regionen(PDF)
Nationellt vårdprogram för vuxna patienter med gliom grad 2
Regionalt vårdprogram för hjärnmetastaser i västra Götalandsregionen


Hem  Copyright © Hans Bolander